هو مرض يصيب الكبد والطحال والنخاع العظمي , ينشأ المرض نتيجة خلل في عمل الانزيم في الجسيم اليحلولي فيسبب تراكم مادة الغلوكوسيريبروزيد في الخلايا وحيدة البلاعم.
يكون تشخيص المرض عن طريق فحص الدم فيظهر نشاط قليل لانزيم بيتا غلوكوزيداز
يكون العلاج عن طريق حقن أنزيم غلوكوسيريبروزيد في الوريد.